Что такое антифосфолипидный синдром
Антифосфолипидный синдром еще называют синдромом антифосфолипидных антител (АФС или САФА) — это симптомокомплекс аутоиммунного заболевания, при котором происходит формирование антител против собственных клеток, на фоне чего развивается сгущение крови и формирование тромбов в сосудах, венах, артериях любой локализации. В МКБ-10 обозначается кодом D68.6 и расшифровывается, как «Другая тромбоэмболия». В это понятие входят также другие патологии: синдром антикардиолипина, наличие волчаночного антикоагулянта.
Антифосфолипидный синдром характеризуется периодическими рецидивами тромбоза сосудистого русла. Также у женщин при АФС развиваются различные проблемы с функцией репродуктивных органов, что сопровождается патологиями беременности или невозможностью зачатия. При антифосфолипидном синдроме происходит нарушение нормальной работы системы кровообращения. Стенки сосудов значительно утолщаются в ответ на воздействие антител. В медицине этот процесс называется васкулопатией. Данные процессы приводят к тому, что кровь сгущается, повышается свертываемость. Результатом становится формирование тромбов и закупоривание сосудов.
Классификация АФС
Антифосфолипидный синдром по характеру возникновения подразделяют на первичный и вторичный.
Характеризуется развитием патологии без дополнительных заболеваний. Формирование антител происходит самостоятельно и никак не связано с нарушением функций организма. У таких пациентов отсутствуют аутоиммунные заболевания.
Характеризуется развитием болезни на фоне дополнительных патологий организма. Как правило, у таких пациентов обнаруживается системная красная волчанка (СКВ).
Отдельно описывается катастрофическая форма антифосфолипидного синдрома или синдром Ашерсона. Это опасное состояние, приводящее к полиорганной недостаточности. У пациента развивается генерализованный тромбоз. Катастрофическая форма антифосфолипидного синдрома сопряжена с высоким риском смерти. До трети всех пациентов с синдромом Ашерсона сталкиваются с поражением легких.
Первое полное описание АФС датируется 1980 годом. Описание сделал ревматолог Ррэм Р.В. Хьюз, поэтому иногда заболевание называют синдромом Хьюза.
Причины антифосфоолипидного синдрома
Причиной антифосфолипидного синдрома является комплекс клинических событий, на фоне которого в крови человека формируются аутоантитела к определенным частям клеток организма. В частности, формируется антитела к кардиолипину и волчаночному антикоагулянту. Антифосфолипидные антитела, в свою очередь, вступают во взаимодействие с белками, связывающимисяна плазматических мембранах с анионными фосфолипидами.
Истинные причины АФС по сей день остаются скрыты от специалистов. Это в значительной степени затрудняет лечение. Однако возможности современных диагностических методов в скором времени позволят полностью изучить заболевание, определить его причины, научиться эффективно лечить и предотвращать рецидивы.
Факторы риска для развития АФС:
- первичный синдром часто развивается у человека при наличии генетического маркера HLA-DR7;
- вторичный синдром формируется обычно у лиц, имеющих набор генетических маркеров DR3-HLA, HLA-DR2, HLA-B8;
- любые аутоиммунные заболевания;
- некоторые патологии крови.
Статистика показывает, что женщины чаще страдают антифосфолипидным синдромом, как и другими аутоиммунными заболеваниями. На практике патологии чаще встречаются у женщин пожилого возраста. Развитие болезни у молодых чревато проблемами с реализацией детородной функции.
Симптомы при антифосфолипидном синдроме
При антифосфолипидном синдроме появляется склонность к образованию тромбов в организме. При этом сгустки крови могут формироваться в сосудистых структурах различного калибра. Воздействие антител приводит к тому, что изменяется внутренняя структура сосудистых стенок. На фоне утолщения эндотелия развивается дисбаланс в системе свертывания крови. Повышается агрегация тромбоцитов и подавляется активность противовсертывающих механизмов. Эти процессы могут на начальных этапах никак себя не проявлять, поэтому симптомы отсутствуют. Клинические проявления болезни можно определить путем лабораторной диагностики.
При формировании сгустков крови (тромбов) на разных участках сосудистого русла появляются клинические проявления: инсульты, некрозы, патологии беременности. Антифосфолипидный синдром способен проявляться такими симптомами, как тромбоз артерий, глубоких вен, нижних конечностей.
Общие клинические проявления АФС:
- снижение показателей тромбоцитов;
- патологии клапанов сердечной мышцы;
- ретикулярная асфиксия (формирование на коже пурпурного сетчатого рисунка);
- головные боли;
- мигрени;
- осциллопсия (ощущение движения устойчивых предметов перед глазами);
- психоневрологические нарушения;
- тромбоз вен, артерий, нижних конечностей;
- акушерские патологии;
- нарушение функции ЦНС;
- дисфункция миокарда;
- почечная недостаточность;
- нарушение функции ЖКТ;
- нарушение функции печени;
- некроз костной ткани.
При беременности АФС может проявляться инфарктом плаценты, выкидышем, остановкой развития плода, мертворождением. Как правило, у беременных женщин наличие антител определяется задолго до развития осложнений. Поэтому у врачей появляется возможность предотвратить развитие патологических симптомов.
Лабораторно подтвержденное наличие антифосфолипидных антител при условии отсутствия тромбов или патологий беременности не является основанием для постановки диагноза АФС.
Диагностика антифосфолипидного синдрома
Диагностика антифосфолипидного синдрома включает в себя оценку симптомокомплекса, лабораторные исследования и аппаратные процедуры. Диагноз ставится только при условии наличия не менее одного лабораторного и не менее одного клинического симптома.
| Клинические критерии |
Лабораторные критерии |
| Не менее одного эпизода тромбоза, подтвержденного морфологическими признаками или результатами инструментальной диагностики |
Присутствие аутоиммунных антител к кардиолипину, лабораторно подтвержденное дважды с перерывом в 1.5-2 месяца |
| Эпизод внутриутробной остановки развития плода на сроке более 10 недель беременности |
Подтверждение наличия волчаночного антикоагулянта на основании двукратного лабораторного исследования |
| Эпизод преждевременных родов на сроке менее 34 недель беременности, спровоцированных преэклампсией или плацентарной недостаточностью |
|
| Не менее трех эпизодов самопроизвольного аборта или замершей беременности на сроке до 10 недель |
|
Лечение антифосфолипидного синдрома
Лечение антифосфолипидного синдрома требует индивидуального подхода. Первоначально врач оценивает клинические проявления, результаты лабораторных исследований, сопутствующие показатели здоровья. Так, например, во время беременности подбирается особая схема лечения, после сопоставления возможных рисков и ожидаемой пользы. Немаловажное значение имеет соблюдение общих врачебных рекомендаций. Известны клинические случаи, когда решить проблему удавалось лишь изменением образа жизни.
После получения и интерпретации результатов лабораторных исследований и клинических проявлений, а также тщательного сбора анамнеза ревматолог разрабатывает методику лечения.
Традиционно в терапии АФС применяются:
- глюкокортикоиды – препараты, направленные на подавление воспалительного процесса и нормализацию функции органов всего организма;
- иммуносупрессоры – препараты для подавления иммунной активности и снижения агрессивного влияния антител;
- антикоагулянты и антиагреганты – средства для нормализации процесса свертываемости крови;
- селективные нестероидные противовоспалительные средства;
- иммуноглобулины;
- аминохинолины;
- витамины;
- микроэлементы.
Зачастую при антифосфолипидном синдроме пациентам назначают варфарин и аспирин. Эти препараты подавляют активность тромбоцитов, в результате чего блокируется свертывамость крови. Обычно антикоагулянты применяют у пациентов, которые ранее не имели признаков тромбоза. Схема лечения для беременных женщин подбирается отдельно. Следует помнить о тератогенном влиянии варфарина на плод и выбирать более мягкие препараты. В соответствии с общими клиническими рекомендациями, при беременности женщинам обычно назначают иммуноглобулин, гепарин, аспирин и рекомендуют плазмаферез.
С целью уменьшения выработки антифосфолипидных антител в организме пациента и для повышения восприимчивости к медикаментозному лечению, а также снижения рисков рецидива и побочных эффектов все чаще используются инновационные методики коррекции.
Экстракорпоральная гемокоррекция включает:
- каскадную фильтрацию плазмы крови;
- криоаферез;
- фотоферез;
- экстракорпоральную фармакотерапию;
- высокообъемный обмен плазмы.
Применение инновационных технологий позволяет купировать формирование аутоантител и облегчить течение болезни. У пациента исчезают симптомы патологии и нормализуется общее самочувствие. Особенно важно, что данные методики позволяют восстановить нормальную функцию органов репродукции, что на 90% увеличивает шансы на естественное зачатие, а также успешное вынашивание и рождение ребенка.
Курс инновационного лечения способен на 99% снизить риск тромбообразования и нормализовать свертывающую активность крови.
Профилактика антифосфолипидного синдрома
Специфических методов профилактики антифосфолипидного синдрома не предусмотрено. Пациентам, склонным к формированию тромбов, рекомендован постоянный профилактический прием антикоагулянтов. Основной задачей профилактических мер становится разжижение крови и предотвращение формирования тромбов.
